Болезнь Бехтерева: описание патологии, этиологические и патогенетические факторы

Зачастую хронические боли в области позвоночника являются следствием остеохондроза либо остеоартроза и вызваны разрушением соединительной ткани и межпозвоночных хрящей и воспалительным процессом. Но иногда подобные симптомы служат признаком весьма опасной и трудно поддающейся лечению патологии — анкилозирующего спондилита (или спондилоартрита), который получил название болезнь Бехтерева.

Этой патологии посвящено множество видео в интернете, научных публикаций, однако несмотря на достижения современной медицины, причины возникновения патологии до сих пор доподлинно неизвестны.

Заболевание носит системный характер, и поражает не только позвоночник, но и крупные и периферические суставы, коронарные сосуды, клапаны сердца и миокард, органы бронхолегочной, нервной, мочевыделительной системы, глаза. Именно полиморфизм клинических признаков, которыми характеризуется болезнь Бехтерева, затрудняет диагностику. И даже начатое на ранних стадиях лечение помогает далеко не во всех случаях, и у многих пациентов патология заканчивается инвалидностью.

Болезнь Бехтерева известна еще с античных времен. Характерные изменения скелета обнаруживали еще в ходе археологических раскопок у египетских мумий. В середине XVI века в знаменитой в медицинских кругах книге Реалдо Коломбо «Анатомия» впервые были описаны несколько случаев анкилозирующего спондилита. Намного позже, в конце XVII века медик Б. Коннор описал и продемонстрировал скелет человека, у которого ребра, крестец, поясничные позвонки и таз срослись и образовывали единую кость.

Однако настоящим прорывом в изучении данного заболевания стали работы русского невролога В.М. Бехтерева, наблюдения немецкого врача А. Штрюмпеля и его французского коллеги П. Мари. Именно их работы легли в основу современных представлений об анкилозирующем спондилите, поэтому более правильная формулировка его названия — болезнь Бехтерева — Штрюмпеля — Мари.

Распространенность патологии составляет около 1,5%. Она начинается в молодом возрасте (от 15 до 30 лет), пик появления клинических симптомов приходится на 24 года. У людей старше 40 лет подобный диагноз ставят лишь в единичных случаях. Мужчины страдают от спондилита в 5 — 9 раз чаще, чем женщины.

До недавнего времени точная причина, по которой возникает болезнь Бехтерева, была не установлена. Специалисты лишь были уверены, что развитие подобной патологии обусловлено генетически. Сейчас медики считают, что ведущим является аутоиммунный механизм возникновения, который начинается под влиянием антигена HLA B27. При этом риск появления симптомов спондилоартроза у ребенка, у которого один или оба родителя страдали от этого заболевания, составляет порядка 30%. Факторами риска развития патологии являются перенесенные инфекции (в частности, мочеполовой системы и пищеварительного тракта), особенно спровоцированные бактериями рода клебсиелла (высевается у 75% больных спондилоартрозом), иерсиний.

Патогенез также до конца не выяснен. Но в последнее десятилетие активно изучается роль открытого онкологами фактора некроза опухоли типа α (ФНО α) в развитии воспалительных и других нарушений в соединительной ткани. При поражении спондилоартрозом в крестцово-подвздошном сочленении обнаруживается высокая концентрация этого биологически активного соединения. Кроме того, специалисты выяснили, что ФНО α стимулирует высвобождение других медиаторов воспаления и их деструктивное влияние на хрящевую ткань.

Диагностировать болезнь Бехтерева сложно на раннем этапе даже с использованием МРТ и других современных технологий. Лечение патологии включает комплекс нестероидных противовоспалительных средств, пульс — терапии кортикостероидными гормонами и цитостатиков. В последнее время широкое распространение получила генная терапия, однако ее повсеместное применение ограничено высокой стоимостью препаратов этой группы. Для пациентов с диагнозом болезнь Бехтерева обязательна ежедневная гимнастика, состоящая из комплекса специально разработанных упражнений. Только при соблюдении всех рекомендаций врача можно остановить прогрессирование патологии и предотвратить инвалидность.

Синдром Бехтерева: принципы классификации

Классификация анкилозирующего спондилоартрита основана на локализации очагов поражения и соответственно, интенсивности клинических симптомов.

Синдром Бехтерева бывает следующих видов:

• Центральный. Встречается в половине случаев заболевания, поражаются преимущественно структуры хребта.
• Периферический. Вторая по распространенности форма. Помимо позвоночника, в процесс включаются крупные суставы ног. Чаще диагностируют в 10 — 15 лет.
• Корневой (другое наименование ризомелический). Поражается позвоночник и прилегающие крупные суставы — тазобедренный и плечевой.
• Скандинавский. Такой синдром Бехтерева отмечают нечасто. Патологический процесс в хребте сочетается с воспалением периферических суставов кистей руг и фаланг пальцев на ногах. Нередко данную разновидность заболевания путают с ревматоидным артритом.

Кроме того, синдром Бехтерева классифицируют в зависимости от скорости распространения симптоматики. Так, различают медленно прогрессирующую форму патологии, медленно прогрессирующий вид с периодической сменой обострения и ремиссии, быстро прогрессирующая, которая в достаточно короткое время заканчивается сращением структур костной и хрящевой ткани позвоночника и прилегающих суставов, ребер. Наиболее опасной формой считают септический синдром Бехтерева, который наряду с «традиционными» симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата, вызывает поражения внутренних органов.

Заболевание Бехтерева: клиническая картина и методы диагностики

Патология развивается постепенно, причем первым признаком является несильная боль в области поясницы, которая по мере течения болезни становится интенсивнее и распространяется на другие структуры позвоночного столба. В отличие от прочих поражений опорно-двигательного аппарата, боль становится интенсивнее при отдыхе, особенно после 2-3 часов ночи или утром, а после пробуждения, легкой гимнастики и душа заметно ослабевает или полностью исчезает.

Затем заболевание Бехтерева проявляется в виде скованности подвижности хребта, что в некоторых случаях происходит незаметно для человека и выявляется только при специальном обследовании.

Иногда и болевой синдром отсутствует, а патология манифестирует снижением функциональной активности позвоночного столба.

Также характерным симптомом является постепенное сглаживание физиологических лордозов и кифозов хребта. Поясница становится плоской, подбородок постепенно прижимается к груди. Патологические изменения, которыми сопровождается заболевание Бехтерева, обычно развиваются снизу-вверх, поэтому скованность движений в шейном отделе проявляется на поздних стадиях.

Наряду с уменьшением гибкости позвоночного столба, анкилоз охватывает суставы, связывающие ребра с грудными позвонками. Это приводит к ограничению дыхательных движений и уменьшению вентиляции легких, что способствует развитию хронических поражений респираторного тракта. У некоторых пациентов дополнительно отмечают боль и скованность в плечевых, тазобедренных, височно-нижнечелюстных суставах, в редких случаях — дискомфорт и отечность суставов рук и ног, болевые импульсы в грудине.

Патология нередко вызывает и нарушения работы других органов. Почти у трети пациентов отмечают поражения глаз, в частности, иридоциклит и увеит. Причем данные заболевания характеризуются острым началом с неприятных ощущений или сильной боли и жжения в глазу, покраснения, отечности, слезотечения. Спустя некоторое время развивается светобоязнь, появляется нечеткость зрения. Обычно поражение органов зрения одностороннее, но носит рецидивирующий характер.

На втором месте по распространенности стоят вторичные патологии сердечно-сосудистой системы. Как правило, заболевание Бехтерева вызывает недостаточность аортального клапана, нарушения сердечного ритма и проводимости миокарда с образованием рубцовых изменений. Клинически это проявляется в виде одышки, слабости, колебаний артериального давления.

Иногда заболевание Бехтерева затрагивает и мочеполовую систему с выраженным нарушением функции почек, импотенцией, нефропатии. Симптомами подобного состояния являются отеки, расстройства мочеиспускания, бледность. Возможно также поражение нервной системы (нередко диагностируют защемления крупных нервных волокон).

В общем, клиническую картину, которой характеризуется заболевание Бехтерева, можно описать следующим образом:

• боли различной интенсивности в пояснично-крестцовой области на начальной стадии патологии, и на уровне грудного и шейного отдела на поздних этапах;
• скованность движений;
• чувство сдавливания грудной клетки и симптомы гипоксии (слабость, постоянное чувство усталости и нехватки воздуха);
• одышка, аритмия, перебои сердечной деятельности;
• отечность, боли в области почек, уменьшение суточного объема мочи;
• симптомы поражения органов зрения;
• боли неврологического характера с локализацией в области поясницы, грудного отдела или с иррадиацией в конечности, ягодицы, промежность, потерей чувствительности, онемением;
• симптомы нарушения церебрального кровообращения — головная боль, головокружение, сонливость, расстройства умственной деятельности, замедление реакции, нарушения слуха.

Предположительно поставить диагноз заболевание Бехтерева можно по сочетанию нескольких клинических проявлений. Это:

• постепенное начало;
• возраст дебюта патологии до 40 лет;
• продолжительность болевого синдрома в спине более 3 месяцев;
• нарушение двигательной активности по утрам;
• уменьшение скованности и боли после гимнастики и физических упражнений.

Наличие четырех из перечисленных диагностических критериев позволяет предположить заболевание Бехтерева с вероятностью 75%. В пользу спондилита также говорит отягощенный семейный анамнез. Однако более полную информацию предоставят данные инструментального обследования. В первую очередь делают рентген.

При патологии видны следующие изменения:

• на начальной стадии заболевания — воспалительный процесс в крестцово-подвздошном сочленении;
• на I — II стадии — наличие эрозий субхондральной (расположенной под хрящом) кости;
• на III стадии — появление склероза и частичного анкилоза;
• на IV стадии — полное сращение крестцово—подвздошных суставов.

По сравнению со стандартной рентгенографией КТ обладает более чувствительным методом выявления костных эрозий, субхондрального склероза и анкилоза. Однако данное исследование не позволяет выявить воспалительные изменения на ранних стадиях заболевания, когда отсутствуют структурные изменения в хрящевой ткани.

Наиболее чувствительным способом диагностики служит МРТ, поскольку с ее помощью можно выявить не только хронические нарушения, но и острое воспаление.

Данный метод исследования рекомендуют, когда наличие клинических и лабораторных признаков подтверждает заболевание Бехтерева, однако рентгенологические показатели патологии отсутствуют.

Значение сцинтиграфии костной ткани с использованием контрастных изотопов в настоящее время невелико. По разным данным чувствительность такого исследования составляет от 0 до 82%, а диагностическая ценность МРТ достигает 78%. Поэтому все доктора отдают предпочтение именно магнитно-резонансной томографии как более безопасному и доступному методу.

Сравнительно новым способом подтверждения патологии служит ультразвуковое допплеровское исследование крестцово-подвздошных сочленений с контрастным усилением. По сравнению с МРТ чувствительность данного метода составляет 94%, а специфичность достигает 94%.

В настоящее время лабораторные анализы на специфические маркеры анкилозирующего спондилоартрита отсутствуют. Однако почти у 95% пациентов, с диагнозом заболевание Бехтерева обнаруживают наличие антигена HLA B27 (его выявляют только у 5 — 14% здоровых людей). Такие показатели, как С-реактивный белок, СОЭ играют меньшую роль, поскольку почти у половины больных их уровень не превышает норму.

В целом, диагностика патологии происходит следующим образом:

• Выявление диагностических критериев спондилоартроза при первичном осмотре.
• Анализ крови на HLA B27.
• Рентгенография крестцово-подвздошного сочленения.

При положительных результатах этих исследований диагноз заболевание Бехтерева не подлежит сомнению. Однако несоответствие клинической картины и данных анализов требуют назначения дополнительных тестов (МРТ, выявление маркеров артрита) для поиска причины болевых ощущений в области спины.

Болезнь Бехтерева: лечение медикаментозное, хирургическое, массаж и мануальная терапия

В настоящее время для фармакологической терапии спондилита применяют следующие группы лекарственных препаратов:

• нестероидные противовоспалительные средства (НПВС);
• анальгетики;
• кортикостероиды;
• миорелаксанты;
• базисные противовоспалительные препараты;
• ингибиторы ФНО α.

Среди всех медикаментов, которые назначаются при диагнозе болезнь Бехтерева лечение при помощи НПВС является наиболее часто применяемым.

Их история начинается с 1949 года, когда впервые была доказана эффективность фенилбутазона. В дальнейшем (с 1965 года) второе поколение НПВС, которое было представлено сначала Интометацином, а потом Диклофенаком, было введено в клиническую практику. А с 80-х годов ХХ столетия наблюдается лавинообразное нарастание количества НПВС с большой вариабельностью фармакологических и фармакокинетических свойств.

При назначении данных медикаментов обращают внимание на следующие аспекты:

• НПВС являются препаратами первой линии для терапии спондилита;
• у пациентов с длительно проявляющимися симптомами патологии лечение НПВС должно быть достаточно долгим, таким образом можно замедлить прогрессирование заболевания;
• при использовании НПВС необходимо учитывать возможность развития осложнений со стороны пищеварительного тракта, сердечно — сосудистой системы и почек и соответствующим образом контролировать состояние пациента;
• НПВС должны назначаться с момента подтверждения диагноза вне зависимости от стадии заболевания.

Основной целью терапии НПВС является устранение воспалительного процесса и связанной с ним боли, для этого при диагнозе болезнь Бехтерева лечение подобными медикаментами должно проводиться как минимум 1 — 2 недели. Эффективность НПВС является дозозависимой, то есть при недостаточном результате стандартной дозировки лекарства необходимо ее увеличение. Если и это не принесло облегчения, препарат меняют на другой.

Если основным клиническим проявлением патологии служит утренняя скованность или ночная боль, следует принимать пролонгированные формы НПВС в позднее вечернее время. Для дополнительного устранения болевых импульсов показаны анальгетики (Парацетамол или, в тяжелых случаях, Трамадол). Их назначают кратковременными курсами.

Что касается кортикостероидов, их пероральное применение не рекомендуется из-за несоответствия эффективности и оказываемого действия. При воспалении периферических суставов можно использовать мази со стероидными гормонами. Также местное лечение подобными медикаментами результативно при поражении органов зрения. Если протекает слишком активно болезнь Бехтерева лечение советуют проводить при помощи так называемой «пульс — терапии». В высоких дозах кортикостероиды вводят внутривенно на протяжении 1 — 3 дней.

Относительно использования гормональных средств при спондилите до сих пор ведутся ожесточенные споры среди специалистов. С одной стороны, в малых дозах они недостаточно эффективны, а в больших обладают выраженным противовоспалительным действием, но их прием сопровождается сильными побочными эффектами. По данным клинических исследований, при пульс-терапии исчезают основные симптомы заболевания, причем результат может держаться от 2 недель до года.

Действие базисных противовоспалительных препаратов при спондилите спорно. Некоторые доктора свидетельствуют, что эффективность использования Метотрексата, Сульфосалазина и Лефлуномида ничем не отличалась от группы пациентов, принимавших плацебо. Однако волнообразное течение спондилита, спонтанные ремиссии (особенно в первые годы патологии) существенно влияет на результаты клинических исследований. Но в настоящее время Метотрексат в форме инъекций для подкожного введения назначают для лечения анкилозирующего спондилита.

К ингибиторам фактора некроза опухоли ФНО типа α относят следующие медикаменты:

• Этанерцерпт;
• Инфликсимаб;
• Адалимумаб.

По клинической эффективности эти препараты практически не отличаются друг от друга, однако при отсутствии результата от применения одного ингибитора ФНО α при диагнозе болезнь Бехтерева лечение продолжают другим медикаментом этой же фармакологической группы. Длительное применение таких препаратов сопровождается выраженным замедлением прогрессирования патологии.

Доказано, что эффективность данных лекарств намного выше на начальных стадиях заболевания, однако и в запущенных случаях использование этих препаратов приносит хороший результат. Имеются клинические данные о некотором восстановлении двигательной активности даже на фоне полного анкилоза позвоночника.

Показаниями к тому, что диагноз болезнь Бехтерева лечение нужно проводить хирургическим путем, служат:

• выраженная деформация позвоночника, оказывающая существенное влияние на качество жизни больного;
• болевой синдром, который нельзя купировать при помощи медикаментов;
• тяжелые нарушения работы органов бронхо-легочной и сердечно-сосудистой системы;
• выраженные ограничения двигательной активности суставов.

Для устранения основных симптомов спондилита показано хирургическое выпрямление позвоночника либо протезирование пораженных анкилозом суставов.

Если диагностирована болезнь Бехтерева лечение при помощи мануального воздействия должно проводиться параллельно с медикаментозной терапией. Массаж делают курсами (раз в три месяца), по 10 ежедневных сеансов продолжительностью 20 — 40 минут. Несмотря на многочисленные советы, выполнение такого воздействия необходимо доверить квалифицированному специалисту.

Диета при болезни Бехтерева, народные средства, возможные осложнения и меры профилактики

Вне зависимости от самочувствия каждое утро пациента со спондилитом должно начинаться с разминки.

Гимнастика поможет разработать суставы и остановить процессы окостенения. Доктора рекомендуют следующий комплекс упражнений:

1. Сесть на пол с прямой спиной, руки выпрямить перед грудью. Выполняют повороты туловища с разведением рук в стороны ладонями кверху по 4 — 8 раз.
2. Исходное положение то же, но необходимо слегка прогнуться. Одновременно сжимают и разжимают кисти рук и стопы ног по 10 — 20 раз.
3. Исходное положение то же. Притягивать каждую согнутую ногу руками к груди (по 4 — 8 раз каждой).
4. По-прежнему оставаться на полу. Наклоняться вперед, стремясь достать кистями рук стоп.
5. Сесть на край стула и опереться руками о сиденье. Попеременно поднимать и отводить в сторону прямую ногу (по 4 — 10 раз каждой).
6. Сесть на стул с прямой спиной, в руки взять гимнастическую палку и поднять их над головой. Наклоняться вперед, стремясь достать палкой пальцев ног (4 — 8 раз).
7. Встать рядом со стеной и опереться о нее. Попеременно приседать на одной ноге, выпрямляя другую (по 2 — 4 раза).
8. Лечь на спину, руки над головой. Руки подтянуть к плечам, а стопы к ягодицам (4 — 8 раз).
9. Остаться в том же положении. Попеременно поднимать выпрямленную ногу вверх (по 4 — 8 раз).
10. Сидя на пятках, руками упереться перед собой. Выполняют упражнение «Волна» с прогибом (8 раз).
11. Лечь на живот, руки перед собой. Попеременно поднимать каждую ногу и отводить ее в сторону, одновременно прогибаясь в спине (по 2 — 6 раз).
12. Встать ровно, в руках держать гимнастическую палку. Поднимать руки вверх с одновременным отставлением ноги назад на носок (по 4 — 8 раз).
13. Выпрямиться, положить руки на бока и выполнять круговые движения туловищем (4 — 8 раз в каждую сторону).
14. Исходное положение остается тем же, но руки развести в стороны, ноги на ширине плеч. Наклоняться вниз, стремясь достать пальцами правой руки носок левой и наоборот. Колени при этом должны быть выпрямлены (по 5 — 6 раз).
15. Ходьба на месте (100 — 200 шагов).
16. Расслабление.

При болезни Бехтерева также назначают физиопроцедуры. Эффект от подобного лечения состоит в следующем:

• активизация кровотока в очаге поражения;
• стимуляция регенерации костной и хрящевой ткани;
• предотвращение анкилоза суставов;
• улучшение доставки лекарственных препаратов;
• торможение воспалительного процесса;
• устранение болевого синдрома.

Так, диета при болезни Бехтерева должна сопровождаться:

• парафинотерапией;
• аппликациями озокерита;
• фоно- и электрофорезом;
• воздействием ультразвуковым излучением и электромагнитными волнами;
• сеансами грязелечения и бальнеотерапии.

При спондилите лечение народными средствами возможно, однако подобная терапия должна проводиться только в комплексе с медикаментозной.

Для употребления внутрь целители рекомендуют такие сборы лекарственных трав:

• цветки бузины, листья крапивы, корни петрушки и кора ивы — в равных пропорциях;
• листья березы, крапивы, трава фиалки — в равном соотношении;
• по 3 ст.л. листьев брусники, травы иволги, по 2 ст.л. цветков календулы, ромашки, липы и листьев крапивы, по 1 ст.л. травы хвоща и цветков бузины;
• листья смородины, брусники, плоды шиповника — поровну.

Готовят отвары одинаково.

Необходимо 10 г растительной смеси залить половиной литра холодной питьевой воды, оставить на ночь, затем довести до кипения, настоять 2 часа и отжать.

Принимают по половине стакана дважды в день натощак.

Правильное питание при спондилите играет не меньшую роль, чем медикаментозная терапия.

Диета при болезни Бехтерева должна в обязательном порядке включать следующие продукты:

• растительные масла (оливковое, кунжутное, льняное), нужно использовать ежедневно для заправки салатов;
• запеченная или приготовленная на пару рыба (скумбрия, лосось, форель, треска), потреблять 3 — 4 раза в неделю;
• богатые антиоксидантами цитрусовые, капуста, зелень, овощи — ежедневно в свежем виде;
• содержащие кальций нежирные молочные и кисломолочные продукты — по 2 порции в первой половине дня;
• бобовые, гречневая и ячневая каши — в неограниченном количестве в качестве гарниров.

Из рациона необходимо полностью исключить алкоголь и кофеиносодержащие напитки, рафинированные жиры, сладости, мучные блюда. Нежирное мясо в вареном виде можно потреблять не чаще 2 раз в неделю. Кроме того, диета при болезни Бехтерева должна быть сбалансирована по количеству калорий. Тучным пациентом необходимо питаться таким образом, чтобы сбросить лишний вес, а слишком худым — наоборот.

Спондилит — тяжелое хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно. Осложнения подобной патологии могут повлиять на внутренние органы, особенно сердце и сосуды. Единственным вариантом избежать системного поражения — начать терапию на ранних стадиях.

Учитывая генетические механизмы развития спондилита, специфической профилактики нет. При отягощенной наследственности необходима достаточная физическая активность, регулярный осмотр врача и проведение соответствующих исследований. Также должна строго соблюдаться и диета при болезни Бехтерева. Поступление витаминов и минералов в нужном количестве способно приостановить патологические изменения костной и хрящевой ткани.