Целиакия: описание и причины развития патологии, разновидности заболевания

Целиакия — генетически обусловленное заболевание, сопровождающееся поражением слизистой оболочки желудочного тракта и другими патологическими реакциями, которые развиваются в ответ на попадание в организм пептидов ряда злаков (в частности, пшеницы, ржи, овса и ячменя).

Впервые подобное нарушение было описано порядка 2000 лет назад. Но только в конце XIX века доказана ведущая роль пшеницы в развитии «мучной болезни» — именно так в те времена называли целиакию.

В настоящее время под данным термином понимают хроническую, генетически детерминированную аутоиммунную патологию желудочно-кишечного тракта, связанную с нарушением активности Т-клеток. Симптомы и патогенетические изменения вызваны непереносимостью эндосперма зерна (именно из него при переработке получают муку) некоторых злаковых культур.

Ранее считалось, что подобная энтеропатия манифестирует лишь в раннем возрасте. Но недавно выяснили, что целиакия может долгое время протекать латентно и проявляться у взрослых под влиянием определенных провоцирующих факторов. Клиническая картина заболевания вариабельна и связана не только с симптомами атрофического поражения слизистой оболочки кишечника, но и нарушениями иммунного ответа.

Доктора считают целиакию многофакторной патологией. Не вызывает сомнения, что глютеновая непереносимость предопределена генетически, но на этом фоне не меньшую роль играет образ жизни, питание, вредные привычки и т.д. Причем они индивидуальны для каждого пациента. Поэтому симптоматика болезни зависит от совокупности именно этих факторов.

Как правило, болезнь протекает с чередованием периода ремиссий, когда основные симптомы целиакии стихают, а состояние слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника нормализуется. При несоблюдении диеты и под влиянием некоторых других причин период ослабления клинических проявлений сменяется обострением.

В настоящее время активно обсуждается роль так называемых средовых факторов в развитии целиакии. Толчком к проведению клинических исследований послужило увеличение количества больных в 80-е годы в Швеции, и только к 90-м годам заболеваемость снизилась до нормальных показателей. Доктора предположили, что это связано с ранним введением прикорма (в 4 — 5 месяцев) на основе глютен-содержащих продуктов.

Помимо наследственного фактора, риск развития патологии у младенцев определяют:

• внутриутробная гипотрофия плода;
• курение женщины во время беременности;
• перенесенные кишечные инфекции;
• рота-, энтеро- и аденовирусные заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни;
• увеличение уровня патогенной грамотрицательной флоры в кишечнике.

Во взрослом возрасте спровоцировать манифестацию целиакии могут:

• стрессы;
• изменения уровня гормонов на фоне полового созревания, беременности;
• вредные привычки;
• кишечные инфекции;
• патологии органов пищеварительной системы.

Патогенез целиакии преимущественно обусловлен связыванием пептидов глютена с молекулами HLA-DQ2/DQ-8, которые в дальнейшем взаимодействуют со специфическими иммунными клетками CD4+ Т-лимфоцитами. В результате в слизистой оболочке тонкой кишки развивается воспалительная реакция. Но предварительно, глютеновые молекулы «обрабатываются» ферментом трансглутаминазой второго типа, что повышает степень их связывания с иммунокомпетентными клетками.

Под влиянием CD4+ — клеток вырабатываются основные медиаторы воспаления (интерлейкины, факторы некроза опухоли и др.), которые вызывают повреждение эпителиальных клеток слизистой оболочки кишечника. Образующиеся в результате этого процесса антитела обнаруживаются не только в органах пищеварительного тракта, но и в печени, головном мозге, лимфатических узлах, почках, кожных покровах. Это и обуславливает вариабельность клинической картины целиакии.

Расстройства процесса переваривания сопровождается изменениями нормальной микрофлоры кишечника. Нарушается метаболизм жирных и желчных кислот, холестерина, расщепление и всасывания других компонентов пищи. Снижается выработка и усвоение витамина К и группы В. В кровотоке нарастает концентрация токсинов, попадающих в результате развития патогенной бактериальной и вирусной микрофлоры.

Признаки целиакии и современные методы диагностики

В зависимости от выраженности клинических проявлений различают несколько форм целиакии:

• атипичная, преобладают внекишечные симптомы, признаки поражения желудочно-кишечного тракта слабо выражены либо отсутствуют;
• латентная (бессимптомная или скрытая), патология долгое время не дает о себе знать и манифестирует обычно у взрослых под влиянием провоцирующих факторов, до появления признаков заболевание можно распознать только с использованием специфических диагностических тестов;
• торпидная (ее также именуют рефрактерной), характеризуется отсутствием результата от стандартной терапии и соблюдения диеты, состояние пациента улучшает только лечение кортикостероидными средствами, ярко выражена симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта.

В литературе также встречается описание потенциальной формы целиакии. У пациента присутствуют все лабораторные признаки заболевания, однако внешние проявления отсутствуют. В таком виде патология может протекать долгие годы и не проявиться до конца жизни.

Признаки целиакии можно разделить на гастроинтестинальные и внекишечные. К первой группе относят:

• Синдром диареи. Объем каловых масс увеличивается, в фекалиях обнаруживают массивные скопления жира (стеаторея). Поносу обычно предшествует вздутие живота, метеоризм, снижение аппетита, приступы тошноты, иногда заканчивающиеся рвотой. Сильный болевой синдром не характерен, но у некоторых пациентов появляется ноющая, тупая, разлитая боль.
• Синдром запора. Часто встречается у взрослых. Каловые массы содержат непереваренные остатки пищи. После посещения туалета остается чувство не до конца опорожненного кишечника.
• Синдром кишечной непроходимости. Обусловлен выраженным нарушением перистальтики кишечника вплоть до полной атонии гладкой мускулатуры кишечника.
• Поражение других отделов пищеварительного тракта. Нередко у пациентов с целиакией отмечают воспаление слизистой оболочки ротовой полости (пародонтоз, гингивит, стоматит). Часто диагностируют язвенную болезнь, связанную с инфицированием бактериями Helicobacter, гастриты, рефлюкс. Также отмечают нарушение секреторной активности поджелудочной железы. Иногда подобные расстройства касаются и выработки инсулина.
• Синдром гепатобилиарной патологии. Иногда поражения печени и желчного пузыря не вызывает симптомов кроме изменения биохимических показателей крови. При более детальном исследовании отмечают увеличение размеров печени, повышение общего билирубина, жировую дистрофию печени. В тяжелых случаях — первичный билиарный цирроз. Также доказана взаимосвязь целиакии с аутоиммунным гепатитом.

Внекишечные клинические признаки наследственной целиакии включают:

• Поражения эпидермального покрова. Это дерматозы различной этиологии, атопический нейродермит, угревая сыпь. Иногда больные предъявляют жалобы на облысение. Высыпания на коже часто носят симметричный характер, сопровождаются сильным зудом и жжением. Обычно они локализованы на внутренней поверхности бедер, рук, на ягодицах и спине.
• Патологии эндокринной системы. Как правило, отмечают нарушение активности щитовидной железы, обусловленное аутоиммунным воспалением. Кроме того, женщины нередко не могут нормально выносить ребенка, беременность иногда заканчивается спонтанным выкидышем, у представителей сильного пола зачастую диагностируют связанное с целиакией мужское бесплодие.
• Патологии опорно-двигательного аппарата. Имеют тяжелые последствия в раннем возрасте. Целиакия может вызвать деформацию суставов, спонтанные переломы даже при легких травмах, разрушение зубов. Это связывают с нарушением всасывания и метаболизма витамина D.

На фоне поражения иммунной системы развиваются аллергические реакции, непереносимость ряда продуктов, бронхиальная астма. Также иногда выражены неврологические расстройства, которые проявляются тремором, зрительными и речевыми нарушениями (особенно в раннем детском возрасте).

В результате поражения слизистой оболочки кишки нарушается всасывание жирорастворимых витаминов. Также отмечается нехватка витаминов С, Р и К. Подобные расстройства проявляются в виде:

• сухости, шелушения, дряблости кожи;
• общей слабости;
• снижения работоспособности, физической выносливости;
• частые гингивиты;
• подкожные кровоизлияния.

Диагностику целиакии проводят на основании данных анамнеза (учитывают состояние здоровья у ближайших родственников) и результатов лабораторного и инструментального обследования.

К обязательным исследованиям относят:

• тест на HLA — типирование с определением специфических антител;
• анализ крови с обязательным определением общего белка, альбумина, общего и непрямого билирубина, глюкозы, сывороточного железа;
• копрограмма;
• анализ на паразитов;
• ФГДС с последующей биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, по результатам этого исследования выделяют несколько стадий патологического процесса (предвоспалительная, лимфоцитарный энтерит, деструкция, парциальная, субтотальная, тотальная и конечная — гипопластическая атрофия);
• ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Некоторым пациентам дополнительно назначают:

• специфические анализы на антитела к глиадину;
• УЗИ щитовидной железы, скрининг на гормоны;
• измерение уровня рН в полости желудка;
• анализы на содержание витаминов и минералов;
• определение плотности костной ткани;
• колоноскопию с биопсией слизистой прямой кишки;
• томографию;
• МРТ кишечника с контрастом.

Дальнейшие консультации специалистов показаны по результатам первичного осмотра и данных исследований. Некоторых пациентов направляют к эндокринологу, стоматологу, неврологу и другим врачам.

Как лечить целиакию: медикаментозная терапия, особенности питания, нетрадиционные методы и меры профилактики

Специфического лечения целиакии не существует. Поэтому единственным способом если не избавиться, то хотя бы облегчить симптомы патологии служит соблюдение строжайшей диеты с полным исключением глютеновых компонентов.

Медикаментозную терапию проводят с целью купирования сопутствующих симптомов и лечения вторично приобретенных осложнений. Так, назначают:

• средства для снижения секреции желудочного сока и нормализации уровня рН из группы ингибиторов протонного насоса и блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов;
• ферментные препараты;
• энтеросорбенты;
• гепатопротекторы;
• препараты, стимулирующие выделение желчи и растворение конкрементов в желчном пузыре;
• пробиотики.

При нарушениях стула назначают противовоспалительные и противомикробные лекарства, средства, содержащие соединения висмута, адсорбенты. Некоторые разновидности целиакии (рефрактерная) помимо подбора рациона питания требуют обязательного назначения кортикостероидов. Прописывают Будесонид в суточной дозировке 9 мг в течение 4 — 8 недель, затем это количество постепенно снижают до 6 мг, а потом — до 3 мг.

Очень важна заместительная терапия, так как продолжительная безглютеновая диета приводит к дефициту пищевых волокон, авитаминозу. Поэтому применяют:

• витамины;
• макро- и микроэлементы;
• препараты на основе двухвалентного железа;
• кальций.

При выраженных нарушениях кровотока и метаболических процессов в схему, как лечить врожденную целиакию, включают ноотропы.

Особенности безглютеновой диеты пациентов с целиакией

В перечень разрешенных продуктов включены:

• рис;
• гречка;
• кукуруза;
• пшено;
• мясо;
• рыба;
• яйца;
• молоко;
• овощи;
• картофель;
• фрукты;
• ягоды;
• орехи;
• бобовые;
• мармелад;
• мед;
• желе на основе желатина.

Категорически противопоказаны:

• пшеничный, ржаной хлеб;
• отруби;
• кондитерские изделия, приготовленные на муке;
• манная крупа;
• макароны;
• овсянка;
• перловка;
• ячневая крупа;
• пшеничная крупа;
• котлеты и другие блюда, приготовленные в панировке;
• вареники, пельмени и прочие блюда, в рецепте которых есть мука.

Некоторые продукты содержат так называемый «скрытый» глютен, причем некоторые недобросовестные производители не сообщают об этом. Поэтому из рациона также нужно исключить:

• колбасные изделия;
• готовые полуфабрикаты;
• консервы;
• готовые соусы, кетчуп, томатная паста;
• сухие супы, кисели;
• бульонные кубики;
• имитации морепродуктов (например, крабовые палочки и др.);
• многокомпонентные сухие приправы (Мивина и т.д.);
• сыры, творожные сырки;
• готовые йогурты;
• мороженое;
• растворимый кофе, какао, шоколад;
• карамель.

Под запрет попадают и ряд пищевых добавок, маркированных:

• Е 160в (краситель аннато);
• Е 150а — d (карамельные красители);
• Е 411 (овсяная камедь);
• Е 636 (мальтол);
• Е 953 (изомальтол);
• Е 637 (этилмальтол);
• Е 965 (малитит и мальтитный сироп);
• Е 471 (глицериды жирных кислот).

Вопреки распространенному убеждению, допускается прием алкогольных напитков. В небольшом количестве разрешены все, кроме кваса, пива, джина, виски и водки (и коктейлей на их основе).

Строгое соблюдение безглютеновой диеты приводит к улучшению состояния почти в 90% случаев. Но структура слизистой оболочки кишечника восстанавливается в течение полугода. В дальнейшем пациенту также рекомендован подбор соответствующего рациона. При отсутствии ухудшения посещать врача и проходить полное обследование необходимо один раз в 12 месяцев.

Вылечить целиакию народными средствами невозможно. Целители рекомендуют пить отвары ромашки, календулы, расторопши, тмина, чабреца и других трав, оказывающих противовоспалительное действие и нормализующих микрофлору и ферментативную активность органов пищеварительного тракта.

Особую проблему представляет социальная адаптация пациента. Ребенку с целиакией необходимо подбирать специальный рацион в детском саду и школе. Подобный диагноз служит противопоказанием к призыву в армию. Многим пациентам требуется пожизненный прием лекарств.

На сегодняшний день кроме диеты способов, как лечить целиакию, не существует. Понятно, что предупредить наследственное заболевание очень сложно. Доктора рекомендуют как можно дольше держать ребенка на грудном вскармливании, а во взрослом возрасте избегать стрессов, вести здоровый образ жизни. И если от целиакии страдали ближайшие родственники, регулярно обследоваться у врача.