Ампулы Десферал: инструкция по применению, аналоги и отзывы о препарате

Десферал — лекарственное средство, применяемое для устранения избытка ионов железа и алюминия в организме. Подобное состояние может возникать как вследствие интоксикации, так и в качестве одного из симптомов некоторых патологических заболеваний (например, гемохроматоза, профирии и др.).

Также имеются данные о достаточно эффективном использовании медикамента у пациентов, страдающих от тяжелых и приобретенных анемий. В таком случае избыток железа возникает вследствие частых переливаний эритроцитарной массы.

Лекарство обладает способностью связывать токсическое для организма железо и не допускать распространение ионов по тканям миокарда, почек, желез внутренней секреции и других органов. Препарат предназначен для внутривенных инфузий, хотя в некоторых случаях допускается подкожное и внутримышечное введение. В медицинскую практику Десферал вошел в 1968 году. Средство включено в перечень жизненно важных лекарств, составленный специалистами Всемирной организации здравоохранения. При этом (в отличие от других хелаторов) медикамент характеризуется хорошей переносимостью.

Производитель

Выпуском лекарственного средства занимается одна из крупнейших фармацевтических корпораций в мире Novartis International AG, Базель, Швейцария. Компания производителя была основана в 1996 году в результате слияния двух других фирм. Владеет правом исключительной лицензии на выпуск множества оригинальных медикаментов. К их числу принадлежит и дефероксамин, который производится Novartis под патентованным торговым названием Десферал (Desferal). Это оригинальное лекарство, созданное после длительных клинических испытаний и тщательного подбора состава и соотношения вспомогательных веществ.

Инструкция по применению

Сама форма выпуска препарата предусматривает участие медицинского персонала в его применении. Диагностика состояний, сопровождающихся избытком железа, сложна и требует проведения ряда исследований. После получения результатов теста врач может подобрать точную дозу медикаментозного средства, основываясь на инструкции по применению и международных рекомендациях. Самолечение противопоказано.

Лекарственная форма

Препарат выпускается в виде лиофилизированного порошка во флаконах. Дозировка активного компонента составляет 0,5 или 2,0 г.

Описание и состав

Действующее вещество — дефероксамин в форме мезилата. В ампулах (флаконах) содержится в стерильном виде в сочетании с вспомогательными веществами, необходимыми для поддержания уровня рН готового раствора и предупреждения микробной контаминации во время хранения.

Фармакологическая группа

Десферал относится к детоксицирующим препаратам, применяемым для хелатной терапии.

Фармакодинамика

Активный ингредиент медикамента представляет собой хелатирующее соединение, способное формировать прочные комплексы с трехвалентными ионами Fe3+ и Al3+. После вступления в реакцию с железом (свободным или в комплексе с ферритином или гемосидерином) образуется ферриоксамин, с алюминием (в свободном или связанном состоянии) — алюмоксамин, который не может проникать в ткани и участвовать в биохимических процессах.

Полученные в результате воздействия дефероксамина соединения обладают способностью растворяться в воде. Эти вещества беспрепятственно выделяются через мочеполовой тракт, не повреждая почечную паренхиму. Однако ферриоксамин придает урине характерный красноватый оттенок. Незначительная часть соединений проникает в каловые массы.

Несмотря на то, что активный компонент Десферала преимущественно взаимодействует с Fe3+ и Al3+ в клинических исследованиях установлено его влияние на концентрацию Na+ и Са2+, что учитывают при проведении терапии.

Десферал

Фармакокинетика

Абсорбция. Дефероксамин практически не поглощается из пищеварительного тракта, поэтому средство вводится только парентерально.

Распространение. Уровень связывания с белками плазмы не превышает 10%, при этом вещество проникает практически во все ткани организма.

Биотрансформация. Метаболиты дефероксамина обнаруживаются в урине. Предполагают, что биохимические превращения происходят преимущественно путем трансаминирования, декарбоксилирования и окисления.

Элиминация. Образованные в результате хелатирования вещества выделяются через почки.

Данные о параметрах фармакокинетики у отдельных категорий пациентов не представлены. Но специалисты с осторожностью применяют препарат у больных с сопутствующими поражениями почек (при условии, что патология не спровоцирована избытком железа).

Но постмаркетинговый опыт применения у пациентов старше 65 лет демонстрирует повышенный риск осложнений со стороны органов зрения и слуха, что требует осторожности в подборе дозировки медикамента.

Использование высоких доз Десферала в раннем возрасте может спровоцировать задержку развития. Поэтому при необходимости лечения строго контролируют рост и вес ребенка.

О действующем веществе

Дефероксамина мезилат — хелатирующее соединение, применяемое парентерально. Международное непатентованное название — Deferoxamine (по-латыни Deferoxaminum), структурное наименование — N-(5-((4-((5-(ацетилгидроксамино)пентил)амино)-1,4-диоксобутил)гидроксиамино)пентил)-N-(5-аминопентил)-N-гидроксибутандиамина мезилат. Эмпирическая формула — С25Н48N6O8. Внешне представляет собой белый порошок, медленно растворимый в воде и метаноле. Молекулярный вес — 656,79. Код по АТХ — V03АС01.

Показания к применению

Средство назначают при таких заболеваниях и синдромах:

  • острое отравление железом;
  • превышение концентрации ионов железа вследствие переливания эритроцитарной массы;
  • отравление алюминием в результате терминальной стадии почечной недостаточности у пациентов, пребывающих на диализе;
  • гемохроматоз;
  • отложения гемосидерина;
  • патологии опорно-двигательного аппарата, вызванные превышением уровня алюминия.

Также Десферал используют в диагностических целях для определения повышенного содержания железа и алюминия.

Противопоказания

Применение медикамента ограничено при индивидуально непереносимости дефероксамина, дизурических расстройствах. Относительным противопоказанием к использованию лекарства служит беременность и период грудного вскармливания.

Dasferal

Способ применения и режим дозирования

Максимальная суточная дозировка Десферала не должна превышать 6,0 г. Хотя возможно внутримышечное введение медикамента, внутривенное использование оказывает более выраженный терапевтический эффект. Подкожные уколы рекомендуют в случае хронической интоксикации железом.

Скорость инфузии выше 15 мг/кг/ч может спровоцировать шоковое состояние, сопровождающееся кожными высыпаниями и острым понижением артериального давления.

Основная цель лечения — нормализация процессов поступления и выведения железа в организме. У пожилых пациентов доктора стремятся достичь отрицательного баланса Fe, который впоследствии компенсируется.

Дозировку медикамента подбирают в индивидуальном порядке для каждого пациента. Начинают терапию с минимальной, которую затем повышают до терапевтически активной. Но не рекомендуют назначать дозу препарата выше 40 мг/кг у детей и 60 мг/кг у взрослых.

Иногда для вычисления необходимой для пациента дозировки Десферала пользуются специальной формулой расчета, учитывающей общий уровень ферритина в сыворотке. В среднем доза составляет 20–60 мг/кг.

При снижении уровня ферритина до 1000 нг/мл и меньше вероятность токсических нежелательных реакций при применении препарата существенно возрастает.

Говоря о суточной дозировке, подразумевают ежедневное использование медикамента, что иногда неосуществимо на практике и негативно влияет на качество жизни пациента. Поэтому дневное количество препарата рассчитывают, исходя из применения на протяжении 4–5 дней в неделю. При необходимости постоянного введения Десферала рекомендуют воспользоваться специальными портативными приборами. Таким образом можно перевести пациента на амбулаторное лечение.

Путем установки соответствующего катетера возможно одновременное использование лекарственного средства с переливанием крови. Но смешивание этих жидкостей строго противопоказано.

Для повышения эффективности терапии возможно дополнительное применение аскорбиновой кислоты в дозе, соответствующей возрасту (50–100 мг в сутки). Но подобное сочетание возможно начиная с 5 недели введения Десферала.

Внутримышечное использование лекарства целесообразно только при невозможности выполнения подкожных инъекций.

Десферал также применяют и для определения повышенного уровня железа путем введения 0,5 г препарата внутримышечно и последующей оценки (на протяжении 6 часов) концентрации Fe в моче. Превышение уровня в 1,5 мг считается патологическим состоянием.

Для проверки содержания алюминия пользуются следующим алгоритмом:

  1. Забор крови осуществляют перед началом процедуры гемодиализа.
  2. В конце манипуляции вводят Десферал в дозе 5 мг/кг.
  3. Повторный анализ крови выполняют через 44 часа. Повышение уровня Al до 150 нг/мл и выше свидетельствует о патологии.

В качестве растворителя используют воду для инъекций в следующей пропорции:

  • для внутривенных инфузий и подкожных инъекций — 5 и 20 мл для лиофилизата с дозировкой 0,5 и 2,0 г;
  • для внутримышечного введения — 2 мл во флакон 0,5 г и 8/ мл во флакон с 2,0 г активного ингредиента.

Для дальнейшего разведения лекарства для внутривенной инфузии можно использовать физраствор, глюкозу, лактат Рингера.

Медицинское исследование

Схема лечения таблицей

Особенности пациента и диагноза Методика дозирования
Дети Во избежание развития необратимых патологий, применение Десферала начинают при концентрации ферритина 100 нг/мл. Введение препарата происходит под медицинским контролем, превышать дозу 40 мг/кг не рекомендуют
Уровень ферритина ниже 2000 нг/мл Назначают 25 мг/кг в сутки
Концентрация ферритина 2000–3000 нг/мл Вводят раствор из расчета 35 мг/кг в день
Показатели ферритина более 3000 нг/мл Дозу подбирают индивидуально (до 55–60 мг/кг в сутки)
Повышение концентрации алюминия сверх 60 нг/мл Вводят в дозе 5 мг/кг с интервалом в 7 дней
Увеличение уровня алюминия до 300 нг/мл (при диализе) Дозировку подбирают индивидуально и вводят во время процедуры диализа
Постоянный диализ Применяют по 5 мг/кг один раз в неделю

Побочные действия

Наиболее частыми нежелательными явлениями при применении Десферала служат:

  • головная боль;
  • тошнота;
  • крапивница;
  • артралгия и миалгия;
  • задержка роста и деформация опорно-двигательного аппарата у детей;
  • повышение температуры;
  • местные реакции в месте укола (боль, отек, локальная гиперемия и др.).

В единичных случаях возможны:

  • нарушения кроветворения;
  • рвота, боли в животе, расстройства стула;
  • анафилактические реакции;
  • мышечные спазмы;
  • неврологические осложнения;
  • нарушения дыхательной функции;
  • кардиоваскулярные расстройства.

В единичных случаях присутствует вероятность патологий органов зрения и слуха, тяжелые поражения печени и почек.

Взаимодействие

Сочетание с производными фенотиазина может вызвать нарушение сознания. Применение высоких доз аскорбиновой кислоты иногда сопровождается тахикардией и другими осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы. Но перечисленные реакции носят обратимый характер.

Совместимость с алкоголем

Данные в инструкции не приведены.

Особые указания и меры предосторожности

Врач

Кардиоваскулярные расстройства. Возникают при слишком быстром введении раствора Десферала.

Снижение резистентности к инфекциям. Имеются данные о случаях иерсиниоза, тяжелых грибковых инфекций, инфекционных поражений ЛОР-органов. При возникновении соответствующих симптомов лечение немедленно прекращают и проводят необходимую терапию.

Патологии почек. Пациентам с подобными заболеваниями препарат назначают с осторожностью.

Возможные риски при назначении высоких доз. Повышается вероятность неврологических нарушений и других осложнений. Поэтому увеличение дозировки проводят под постоянным медицинским контролем.

Применение у детей. В педиатрической практике средство назначают с осторожностью из-за возможных нарушений развития скелета.

Необходимость обследования органов зрения и слуха. Риск подобных осложнений выше у пациентов старше 65 лет. Соответствующие тесты проводят как перед началом лечения, так и в течение всего курса терапии.

Передозировка

При превышении рекомендуемого количества препарата существует вероятность нарушения работы сердечно-сосудистой системы, расстройств зрительной функции, чрезмерным возбуждением и сильной головной болью. Также возможно развитие ОПН. Лечение симптоматическое. В тяжелых случаях показан гемодиализ.

Условия хранения

Нераспечатанные флаконы с лиофилизатом хранят при комнатной температуре.

Срок годности

Составляет 4 года. Готовый раствор рекомендуют использовать сразу же. При разведении с соблюдением правил стерильности допускается введение в течение суток.

Прекращение терапии

Проводится по усмотрению врача после достижения целевой концентрации железа или алюминия в сыворотке.

Аналоги

В справочнике Видаль аналоги Десферала не приведены. Дефероксамин выпускается только под торговым названием Desferal.

Цена и где купить

Десферал зарегистрирован в России, но на сегодняшний день купить в Москве его крайне проблематично. Препарат есть в продаже в странах Европы, откуда лекарство можно заказать, обратившись к посредникам. Представитель фирмы приобретает медикамент в аптеке и организует доставку из Германии в Москву или Санкт-Петербург, а затем в любой другой город РФ. Иногда Десферал уже есть в наличии на складе.

Ампулы не требуют особых температурных условий хранения, что упрощает транспортировку заказа. Стоимость 4 флаконов Десферала дозировкой 0,5 г составляет примерно 195 евро; цена 2,0 г — 565 евро.

Медицина

Отзывы врачей

Ирина Викторовна Фоменко, гематолог

Десферал — средство первой помощи пациентам, страдающих от избытка железа. Существуют определенные сложности с введением раствора, но сейчас они легко решаются при помощи болюсных систем и других приборов. Хорошая переносимость и высокий терапевтический эффект компенсирует необходимость постоянной профессиональной помощи.

Отзывы пациентов

Иван, 31 год

Приходится постоянно покупать Десферал для мамы. Для проведения процедуры обращаемся в больницу, но остальное время она способна вести практически полноценную жизнь (насколько это возможно в ее состоянии).

Как не купить подделку

В России препарат зарегистрирован, но в аптеках встречается крайне редко. Это повышает вероятность появления на отечественном фармацевтическом рынке фальсификатов. Поэтому, чтобы избежать риска приобретения низкокачественной подделки, лучше заказывать Десферал напрямую из Европы. Однако обращаться нужно только к надежным посредникам, предоставляющим чек из лицензированной европейской аптеки, в которой было куплено лекарство. Кассовые документы служат гарантией качества медикамента, так как в странах ЕС очень строгий законодательный контроль продажи фармацевтических товаров.

Результаты клинических испытаний

Исследования продемонстрировали высокую эффективность и безопасность применения медикамента у различных групп пациентов. Положительный результат лечения отмечали более чем в 85% случаев. Побочные реакции регистрировали у 30–40% больных, но они носили легкий или умеренный характер и легко купировались традиционной терапией.

Условия продажи в аптеках

В аптеке лекарственное средство отпускают по рецепту врача.

Наши авторы
Татьяна Егорова
Кардиолог
Все авторы
Ad banner