Ампулы Десферал: инструкция по применению, аналоги и отзывы о препарате
Десферал — лекарственное средство, применяемое для устранения избытка ионов железа и алюминия в организме. Подобное состояние может возникать как вследствие интоксикации, так и в качестве одного из симптомов некоторых патологических заболеваний (например, гемохроматоза, профирии и др.).
Также имеются данные о достаточно эффективном использовании медикамента у пациентов, страдающих от тяжелых и приобретенных анемий. В таком случае избыток железа возникает вследствие частых переливаний эритроцитарной массы.
Лекарство обладает способностью связывать токсическое для организма железо и не допускать распространение ионов по тканям миокарда, почек, желез внутренней секреции и других органов. Препарат предназначен для внутривенных инфузий, хотя в некоторых случаях допускается подкожное и внутримышечное введение. В медицинскую практику Десферал вошел в 1968 году. Средство включено в перечень жизненно важных лекарств, составленный специалистами Всемирной организации здравоохранения. При этом (в отличие от других хелаторов) медикамент характеризуется хорошей переносимостью.
Производитель
Выпуском лекарственного средства занимается одна из крупнейших фармацевтических корпораций в мире Novartis International AG, Базель, Швейцария. Компания производителя была основана в 1996 году в результате слияния двух других фирм. Владеет правом исключительной лицензии на выпуск множества оригинальных медикаментов. К их числу принадлежит и дефероксамин, который производится Novartis под патентованным торговым названием Десферал (Desferal). Это оригинальное лекарство, созданное после длительных клинических испытаний и тщательного подбора состава и соотношения вспомогательных веществ.
Инструкция по применению
Сама форма выпуска препарата предусматривает участие медицинского персонала в его применении. Диагностика состояний, сопровождающихся избытком железа, сложна и требует проведения ряда исследований. После получения результатов теста врач может подобрать точную дозу медикаментозного средства, основываясь на инструкции по применению и международных рекомендациях. Самолечение противопоказано.
Лекарственная форма
Препарат выпускается в виде лиофилизированного порошка во флаконах. Дозировка активного компонента составляет 0,5 или 2,0 г.
Описание и состав
Действующее вещество — дефероксамин в форме мезилата. В ампулах (флаконах) содержится в стерильном виде в сочетании с вспомогательными веществами, необходимыми для поддержания уровня рН готового раствора и предупреждения микробной контаминации во время хранения.
Фармакологическая группа
Десферал относится к детоксицирующим препаратам, применяемым для хелатной терапии.
Фармакодинамика
Активный ингредиент медикамента представляет собой хелатирующее соединение, способное формировать прочные комплексы с трехвалентными ионами Fe3+ и Al3+. После вступления в реакцию с железом (свободным или в комплексе с ферритином или гемосидерином) образуется ферриоксамин, с алюминием (в свободном или связанном состоянии) — алюмоксамин, который не может проникать в ткани и участвовать в биохимических процессах.
Полученные в результате воздействия дефероксамина соединения обладают способностью растворяться в воде. Эти вещества беспрепятственно выделяются через мочеполовой тракт, не повреждая почечную паренхиму. Однако ферриоксамин придает урине характерный красноватый оттенок. Незначительная часть соединений проникает в каловые массы.
Несмотря на то, что активный компонент Десферала преимущественно взаимодействует с Fe3+ и Al3+ в клинических исследованиях установлено его влияние на концентрацию Na+ и Са2+, что учитывают при проведении терапии.
Фармакокинетика
Абсорбция. Дефероксамин практически не поглощается из пищеварительного тракта, поэтому средство вводится только парентерально.
Распространение. Уровень связывания с белками плазмы не превышает 10%, при этом вещество проникает практически во все ткани организма.
Биотрансформация. Метаболиты дефероксамина обнаруживаются в урине. Предполагают, что биохимические превращения происходят преимущественно путем трансаминирования, декарбоксилирования и окисления.
Элиминация. Образованные в результате хелатирования вещества выделяются через почки.
Данные о параметрах фармакокинетики у отдельных категорий пациентов не представлены. Но специалисты с осторожностью применяют препарат у больных с сопутствующими поражениями почек (при условии, что патология не спровоцирована избытком железа).
Но постмаркетинговый опыт применения у пациентов старше 65 лет демонстрирует повышенный риск осложнений со стороны органов зрения и слуха, что требует осторожности в подборе дозировки медикамента.
Использование высоких доз Десферала в раннем возрасте может спровоцировать задержку развития. Поэтому при необходимости лечения строго контролируют рост и вес ребенка.
О действующем веществе
Дефероксамина мезилат — хелатирующее соединение, применяемое парентерально. Международное непатентованное название — Deferoxamine (по-латыни Deferoxaminum), структурное наименование — N-(5-((4-((5-(ацетилгидроксамино)пентил)амино)-1,4-диоксобутил)гидроксиамино)пентил)-N-(5-аминопентил)-N-гидроксибутандиамина мезилат. Эмпирическая формула — С25Н48N6O8. Внешне представляет собой белый порошок, медленно растворимый в воде и метаноле. Молекулярный вес — 656,79. Код по АТХ — V03АС01.
Показания к применению
Средство назначают при таких заболеваниях и синдромах:
- острое отравление железом;
- превышение концентрации ионов железа вследствие переливания эритроцитарной массы;
- отравление алюминием в результате терминальной стадии почечной недостаточности у пациентов, пребывающих на диализе;
- гемохроматоз;
- отложения гемосидерина;
- патологии опорно-двигательного аппарата, вызванные превышением уровня алюминия.
Также Десферал используют в диагностических целях для определения повышенного содержания железа и алюминия.
Противопоказания
Применение медикамента ограничено при индивидуально непереносимости дефероксамина, дизурических расстройствах. Относительным противопоказанием к использованию лекарства служит беременность и период грудного вскармливания.
Способ применения и режим дозирования
Максимальная суточная дозировка Десферала не должна превышать 6,0 г. Хотя возможно внутримышечное введение медикамента, внутривенное использование оказывает более выраженный терапевтический эффект. Подкожные уколы рекомендуют в случае хронической интоксикации железом.
Скорость инфузии выше 15 мг/кг/ч может спровоцировать шоковое состояние, сопровождающееся кожными высыпаниями и острым понижением артериального давления.
Основная цель лечения — нормализация процессов поступления и выведения железа в организме. У пожилых пациентов доктора стремятся достичь отрицательного баланса Fe, который впоследствии компенсируется.
Дозировку медикамента подбирают в индивидуальном порядке для каждого пациента. Начинают терапию с минимальной, которую затем повышают до терапевтически активной. Но не рекомендуют назначать дозу препарата выше 40 мг/кг у детей и 60 мг/кг у взрослых.
Иногда для вычисления необходимой для пациента дозировки Десферала пользуются специальной формулой расчета, учитывающей общий уровень ферритина в сыворотке. В среднем доза составляет
При снижении уровня ферритина до 1000 нг/мл и меньше вероятность токсических нежелательных реакций при применении препарата существенно возрастает.
Говоря о суточной дозировке, подразумевают ежедневное использование медикамента, что иногда неосуществимо на практике и негативно влияет на качество жизни пациента. Поэтому дневное количество препарата рассчитывают, исходя из применения на протяжении
Путем установки соответствующего катетера возможно одновременное использование лекарственного средства с переливанием крови. Но смешивание этих жидкостей строго противопоказано.
Для повышения эффективности терапии возможно дополнительное применение аскорбиновой кислоты в дозе, соответствующей возрасту
Внутримышечное использование лекарства целесообразно только при невозможности выполнения подкожных инъекций.
Десферал также применяют и для определения повышенного уровня железа путем введения 0,5 г препарата внутримышечно и последующей оценки (на протяжении 6 часов) концентрации Fe в моче. Превышение уровня в 1,5 мг считается патологическим состоянием.
Для проверки содержания алюминия пользуются следующим алгоритмом:
- Забор крови осуществляют перед началом процедуры гемодиализа.
- В конце манипуляции вводят Десферал в дозе 5 мг/кг.
- Повторный анализ крови выполняют через 44 часа. Повышение уровня Al до 150 нг/мл и выше свидетельствует о патологии.
В качестве растворителя используют воду для инъекций в следующей пропорции:
- для внутривенных инфузий и подкожных инъекций — 5 и 20 мл для лиофилизата с дозировкой 0,5 и 2,0 г;
- для внутримышечного введения — 2 мл во флакон 0,5 г и 8/ мл во флакон с 2,0 г активного ингредиента.
Для дальнейшего разведения лекарства для внутривенной инфузии можно использовать физраствор, глюкозу, лактат Рингера.
Схема лечения таблицей
| Особенности пациента и диагноза | Методика дозирования |
| Дети | Во избежание развития необратимых патологий, применение Десферала начинают при концентрации ферритина 100 нг/мл. Введение препарата происходит под медицинским контролем, превышать дозу 40 мг/кг не рекомендуют |
| Уровень ферритина ниже 2000 нг/мл | Назначают 25 мг/кг в сутки |
| Концентрация ферритина |
Вводят раствор из расчета 35 мг/кг в день |
| Показатели ферритина более 3000 нг/мл | Дозу подбирают индивидуально (до |
| Повышение концентрации алюминия сверх 60 нг/мл | Вводят в дозе 5 мг/кг с интервалом в 7 дней |
| Увеличение уровня алюминия до 300 нг/мл (при диализе) | Дозировку подбирают индивидуально и вводят во время процедуры диализа |
| Постоянный диализ | Применяют по 5 мг/кг один раз в неделю |
Побочные действия
Наиболее частыми нежелательными явлениями при применении Десферала служат:
- головная боль;
- тошнота;
- крапивница;
- артралгия и миалгия;
- задержка роста и деформация опорно-двигательного аппарата у детей;
- повышение температуры;
- местные реакции в месте укола (боль, отек, локальная гиперемия и др.).
В единичных случаях возможны:
- нарушения кроветворения;
- рвота, боли в животе, расстройства стула;
- анафилактические реакции;
- мышечные спазмы;
- неврологические осложнения;
- нарушения дыхательной функции;
- кардиоваскулярные расстройства.
В единичных случаях присутствует вероятность патологий органов зрения и слуха, тяжелые поражения печени и почек.
Взаимодействие
Сочетание с производными фенотиазина может вызвать нарушение сознания. Применение высоких доз аскорбиновой кислоты иногда сопровождается тахикардией и другими осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы. Но перечисленные реакции носят обратимый характер.
Совместимость с алкоголем
Данные в инструкции не приведены.
Особые указания и меры предосторожности
Кардиоваскулярные расстройства. Возникают при слишком быстром введении раствора Десферала.
Снижение резистентности к инфекциям. Имеются данные о случаях иерсиниоза, тяжелых грибковых инфекций, инфекционных поражений ЛОР-органов. При возникновении соответствующих симптомов лечение немедленно прекращают и проводят необходимую терапию.
Патологии почек. Пациентам с подобными заболеваниями препарат назначают с осторожностью.
Возможные риски при назначении высоких доз. Повышается вероятность неврологических нарушений и других осложнений. Поэтому увеличение дозировки проводят под постоянным медицинским контролем.
Применение у детей. В педиатрической практике средство назначают с осторожностью из-за возможных нарушений развития скелета.
Необходимость обследования органов зрения и слуха. Риск подобных осложнений выше у пациентов старше 65 лет. Соответствующие тесты проводят как перед началом лечения, так и в течение всего курса терапии.
Передозировка
При превышении рекомендуемого количества препарата существует вероятность нарушения работы сердечно-сосудистой системы, расстройств зрительной функции, чрезмерным возбуждением и сильной головной болью. Также возможно развитие ОПН. Лечение симптоматическое. В тяжелых случаях показан гемодиализ.
Условия хранения
Нераспечатанные флаконы с лиофилизатом хранят при комнатной температуре.
Срок годности
Составляет 4 года. Готовый раствор рекомендуют использовать сразу же. При разведении с соблюдением правил стерильности допускается введение в течение суток.
Прекращение терапии
Проводится по усмотрению врача после достижения целевой концентрации железа или алюминия в сыворотке.
Аналоги
В справочнике Видаль аналоги Десферала не приведены. Дефероксамин выпускается только под торговым названием Desferal.
Цена и где купить
Десферал зарегистрирован в России, но на сегодняшний день купить в Москве его крайне проблематично. Препарат есть в продаже в странах Европы, откуда лекарство можно заказать, обратившись к посредникам. Представитель фирмы приобретает медикамент в аптеке и организует доставку из Германии в Москву или Санкт-Петербург, а затем в любой другой город РФ. Иногда Десферал уже есть в наличии на складе.
Ампулы не требуют особых температурных условий хранения, что упрощает транспортировку заказа. Стоимость 4 флаконов Десферала дозировкой 0,5 г составляет примерно 195 евро; цена 2,0 г — 565 евро.
Отзывы врачей
Ирина Викторовна Фоменко, гематолог
Десферал — средство первой помощи пациентам, страдающих от избытка железа. Существуют определенные сложности с введением раствора, но сейчас они легко решаются при помощи болюсных систем и других приборов. Хорошая переносимость и высокий терапевтический эффект компенсирует необходимость постоянной профессиональной помощи.
Отзывы пациентов
Иван, 31 год
Приходится постоянно покупать Десферал для мамы. Для проведения процедуры обращаемся в больницу, но остальное время она способна вести практически полноценную жизнь (насколько это возможно в ее состоянии).
Как не купить подделку
В России препарат зарегистрирован, но в аптеках встречается крайне редко. Это повышает вероятность появления на отечественном фармацевтическом рынке фальсификатов. Поэтому, чтобы избежать риска приобретения низкокачественной подделки, лучше заказывать Десферал напрямую из Европы. Однако обращаться нужно только к надежным посредникам, предоставляющим чек из лицензированной европейской аптеки, в которой было куплено лекарство. Кассовые документы служат гарантией качества медикамента, так как в странах ЕС очень строгий законодательный контроль продажи фармацевтических товаров.
Результаты клинических испытаний
Исследования продемонстрировали высокую эффективность и безопасность применения медикамента у различных групп пациентов. Положительный результат лечения отмечали более чем в 85% случаев. Побочные реакции регистрировали у
Условия продажи в аптеках
В аптеке лекарственное средство отпускают по рецепту врача.
